肺纤维化是一种严重且进行性加重的疾病，其特征是健康肺组织逐渐被瘢痕组织所取代。这一过程会破坏肺部结构，影响气体交换，并最终可能导致呼吸衰竭和死亡。

特发性肺纤维化（IPF）是肺纤维化中一种尤为凶险的类型，中位生存期仅为 3 至 5 年。IPF 的病理特征为上皮修复功能异常及促纤维化因子过度产生，这些因子会激活成纤维细胞，驱动瘢痕组织过度形成。