肺纤维化是一种进行性加重的致命性疾病，其主要特征是健康肺组织逐渐被瘢痕组织所取代。这一过程会破坏肺部结构，影响气体交换功能，并最终导致患者的呼吸衰竭和死亡。

特发性肺纤维化（IPF）是肺纤维化中一种尤为严重的类型，预后极差，中位生存期仅为 3 – 5 年，更是被称为“不是癌症的癌症”。其发病机制源于肺部损伤后上皮修复功能异常引发的促纤维化因子过度产生。这些因子会持续性激活成纤维细胞，使其转化成肌成纤维细胞，导致细胞外基质过度沉积，并最终驱动瘢痕组织的形成。